二尖瓣反流合并室间隔缺损或动脉导管未闭定义为容量负荷型二尖瓣反流，由于病例罕见，其术式选择的报道甚少，外科治疗策略仍存在争议。儿童二尖瓣置换预后较差，瓣膜成形已成首选。
然而，二尖瓣成形难度高，过度依赖术者经验。2016 年，阜外医院李守军教授提出一项三步标准化儿童二尖瓣成形策略。
近期，本研究组发表研究称，三步标准化儿童二尖瓣成形手术患者围术期恢复和术后转归并不劣于单纯瓣环环缩术患者。
研究者表示，由术前超声及术中探查可知，容量负荷型二尖瓣反流患者有较高比例存在瓣叶、瓣下结构畸形。 对瓣叶、瓣下结构行标准化成形的患者，虽然接受了更长时间的体外循环和主动脉阻断，其围术期恢复并不劣于单纯瓣环环缩。尤其在 <1 岁的容量负荷型二尖瓣反流患者群体中，标准化手术策略术后主要终点事件发生率显著降低，更具推广价值。
三步标准化儿童二尖瓣成形手术要求术者对二尖瓣进行三步系统的探查与测量，并且针对发现的异常结构进行外科修复.
步骤 1：瓣下组织重建，包括乳头肌劈开和异常腱索切除。发现乳头肌发育不良或融合等时，对相应乳头肌进行劈开；次级腱索直接与瓣叶体连接且距离小叶缘超过 3 mm 时，进行腱索切除。
步骤 2：瓣叶重建。相邻两腱索与瓣叶游离缘连接处的间距≥ 4 mm 为腱索缺失，对缺失部位行瓣叶折叠；其他瓣叶异常行瓣叶加宽、瓣叶裂缝合等相应修复。
步骤 3：瓣环补片成形。将Gore-Tex 补片条褥式缝合至后瓣环，进行瓣环环缩，手术操作细节见图3。
三步化探查、测量、成形结果由专人即刻记录，其中瓣叶高度测量为 A2 和 P2 区瓣叶根部到游离缘顶点的距离；瓣环直径为瓣环可通过的最大号探子尺寸；腱索缺失时记录缺失宽度。单纯行瓣环环缩者，于交接区对瓣环缝合环缩，不进行瓣叶、瓣下处理。
本研究回顾 2020 年 4 月至 2022 年 3 月期间在中国医学科学院阜外医院接受初次二尖瓣成形术的 110 例容量负荷型二尖瓣反流患者，平均年龄（14.5±15.1）个月，男性 42 例（38.2%）。
其中 69 例患者接受三步标准化儿童二尖瓣成形手术（标准化组 ），41 例患者接受单纯瓣环环缩术（单纯环缩组）。倾向性评分匹配后，共纳入 38 对患者。主要终点事件为二尖瓣功能衰竭和术后心力衰竭的复合终点。
在 26.3个月的电话随访及 11.9个月的超声心动图随访期间未发生全因死亡，共有 1 例患者发生院内计划外的二次成形手术，7 例患者（单纯环缩组:标准化组=3:4）在术后 6 个月及以后的超声心动图随访提示中到大量二尖瓣反流复发，9 例患者（单纯环缩组:标准化组 =5:4）出院 1 个月后超声心动图提示心力衰竭，两组间差异无统计学意义。
倾向性评分匹配后，标准化组体外循环时间和主动脉阻断时间均显著长于单纯环缩组，其余结果差异均无统计学意义。
基于年龄进行亚组分析，＜1岁患者标准化组主要终点事件发生率（8.2% vs. 26.9%）和术后心衰发生率（4.1% vs. 19.2%）均显著低于单纯环缩组，且单纯环缩组术后末次超声心动图随访提示平均左心室舒张末期内径标准分数（LVEDD Z 值）仍＞2，存在明显左心室扩张，这可能是导致单纯环缩组术后心衰和主要终点事件发生率较高的主要原因，而在≥ 1 岁的患者中并未发现该问题。
容量负荷存在时，长期的左心室扩张牵拉二尖瓣环及瓣下结构，导致二尖瓣反流，而在婴幼儿期即表现为二尖瓣反流者更可能为先天性结构异常所致，因此研究者认为在<1岁的低龄患者中，更需同期处理瓣叶及瓣下，标准化术式的选择应优先于单纯环缩；相反，在 1 岁以上患者中，二者并无明显差异。
来源：窦铮, 毛凤群, 马凯, 等.三步标准化儿童二尖瓣成形手术在儿童容量负荷型二尖瓣反流中的应用[J]. 中国循环杂志, 2024, 39(2): 148-155. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2024.02.007.